栃木県の総合内科医のブログ

栃木県内の総合病院内科の日々のカンファレンス内容や論文抄読会の内容をお届けします。内容については、できる限り吟味しますが、間違いなどありましたら是非ご指摘ください。また、内容の二次利用については自己責任でお願いします。

MKSAP:ペスト/複雑性肝嚢胞/増殖性ループス腎炎

MKSAPまとめです。
今週は衝撃のあの症例・・・未だ出会ったことはないですが・・・
そして英語でペストはPlagueなんだなあ。Plaguesってバンドが昔あったが・・・

ペスト Diagnose Yersinia pestis infection

❶症例
  27歳男性が、New Mexicoのキャンプから帰宅48時間後から倦怠感、発熱、悪寒が出現したとのことで入院した。入院時には、息切れ、胸膜痛、鉄さび様の喀痰を伴う湿性咳嗽を認めた。既往歴は特記事項無く内服薬も飲んでいなかった。
  身体所見では、体温 38.6℃、BP 110/65mmHg、Pulse 110bpm、SpO2 85%(RA)で、胸部聴診では、び漫性両側cracklesを聴取し頻脈だった。残りの身体所見は異常なし。
 検査所見では、白血球数 17,500/μLで75%が桿状球だった。電解質や腎・肝生化は正常。胸部Xpでは両肺び漫性に浸潤影を認めた。
 細菌検査では、入院時の血液培養からグラム陰性両極染性桿菌を認めた。
 この患者の感染病原体はどれか?

 ❷ペスト
 この患者で最も疑わしい病原体は、ペストを発症するYersinia pestisである。Yersinia pestisは米国南西部で流行しており、齧歯類が中間宿主となりノミによって伝播することが知られている。両極染性グラム陰性桿菌で、”閉じた安全ピン”様の形態は典型的なYersinia pestisの所見である。

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http://www.ph.ucla.edu/epi/bioter/plague_yersinia.jpgより引用)

❸ペストの臨床3病型
 肺ペスト:最も劇症かつ致死的な病態で、感染した動物や人からのエアロゾルの吸入もしくはバイオテロ行為などの意図的なエアロゾル散布によって、病原体の吸入が起こり発症する。24時間以内に抗菌薬投与を開始しないと実質的に死亡率は100%と言われている。CDC(疾病管理予防センター)は、感染しやすさ、致死的な病態、予防が困難である事、進行の速さなどから、Y.pestisをカテゴリーAに分類している。
 腺ペスト:一般的には最も一般的な人畜共通感染症の形態。リンパ節の激しい疼痛を伴う腫脹、所属リンパ節の腫脹が特徴で、全体の85%を占めるとされる。
 敗血症型ペスト:腺ペストに全身症状を合併したもの。

❹他の鑑別疾患
 Legionella pneumoniaeレジオネラは同様に、Legionella菌に汚染された水をエアロゾルとして吸入することで発症。全身症状と検査異常が特徴的で、最初の数日は非特異的なプロドローム症状があり、その後肺炎を来す。グラム陰性桿菌だが、喀痰や血液亜から培養することは難しく、血液培養での両極染性グラム陰性桿菌はレジオネラとは考えにくい。
 Pseudomonas aeruginosa緑膿菌の市中肺炎は若い免疫正常で肺の基礎疾患の無い患者では極めて稀。
 Salomonella enteritidisSalmonella enteritidisの最も一般的な症状は胃腸炎であり、non-typhidalな菌は滅多に肺合併症は来さない。

Key Point
✓ ペストは典型的には3つの臨床形態を来す。
①肺ペスト:病原菌を吸入することで起こる。主にバイオテロで危惧されている。
②腺ペスト:接触部位近くのリンパ節炎。
敗血症型ペスト:他の症状に伴って敗血症の症状を呈するもの。

Prentice MB, Rahalison L. Plague. Lancet. 2007;369(9568):1196-1207. PMID: 17416264

 

ペスト (新潮文庫)

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 ↑ 2002年に活動休止して、2012年から再開してました!

 

複雑性肝嚢胞 Manage a complex liver cyst with surgical resection

❶症例
  40歳女性が、3ヶ月続く軽度の右上腹部痛と不快感を主訴に外来受診された。既往歴に過敏性腸症候群があるが、今回の症状は過去のIBSの症状とは異なるとのことだった。内服薬はマルチビタミンと腹痛時ヒオスチアミン頓用だった。
 身体所見では、バイタルは正常で、腹部診察では右上腹部に軽度の圧痛を認めたが、臓器腫大は認めなかった。
 検査所見では、血算・肝機能・代謝系検査は正常。腹部超音波検査で4cmの肝嚢胞を認め、一部壁不整と隔壁を伴った。
 最も適切な対処方法はどれか?

 ❷複雑性肝嚢胞とは?
  最も適切な対処方法は外科的切除。肝嚢胞は、腹部の画像検査が最も偶然発見される所見である。ほとんどの肝嚢胞は良性の単純性嚢胞であり、典型的には無症状である。一方、隔壁や壁不整を伴う複雑性肝嚢胞は、肝嚢胞性腺腫や肝囊胞性腺癌などの嚢胞性悪性腫瘍へと進展する可能性がある。
 肝嚢胞性腺腫は、肝囊胞性病変全体の5%以下だが、悪性リスクがある。腹部症状を伴う複雑性肝囊胞患者では、外科的切除が最も適切な対処法である。

 ❸他の治療法は?
 囊胞穿刺:囊胞穿刺を行う事で、嚢胞内液のCA19-9CEAなどの腫瘍マーカーを測定する事が可能だが、どの程度の値で単純性嚢胞と囊胞性腺腫を鑑別できるかは定義されていない。悪性化リスクがある患者では、穿刺吸引や部分切除は勧められない。
 経過観察:エコー検査での6ヶ月毎のfollow upについては、データがなく切除が必要な肝囊胞患者の代替方法になるかは不明。
 心配ないと安心させる:悪性化リスクがある患者で不用意に安心させるべきではない。

Key Point
✓ 複雑性肝嚢胞は隔壁や壁不整を伴うものとされ、悪性化リスクがある為切除すべきである

Choi HK, Lee JK, Lee KH, et al. Differential diagnosis for intrahepatic biliary cystadenoma and hepatic simple cyst: significance of cystic fluid analysis and radiologic findings. J Clin Gastroenterol. 2010;44(4):289-293. PMID: 19770676


 

 

ループス腎炎 Diagnose proliferative lupus nephritis

❶症例
  20歳女性が4週間前からの倦怠感、関節炎、口腔内潰瘍、浮腫を主訴に来院。既往歴は特になく、内服薬もなし。
  身体所見では、BP 165/100mmHg以外は正常だった。硬口蓋と頬粘膜に潰瘍を認め、手指MCP関節・PIP関節に対称性の腫脹・発赤・疼痛を伴う関節炎を認めた。下腿には2+程度のpitting edemaあり。

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(本文より引用)

本患者で適切な診断はどれか?

 ❷増殖性ループス腎炎
 この患者は、対称性の小関節関節炎、口腔内潰瘍、血球減少、腎疾患があり、全身性エリテマトーデス(SLE)の診断となる。SLE患者では腎疾患の合併は非常にコモンで、基準としては、
①24時間蓄尿中蛋白 500mg/24hr以上
②尿沈渣で10/hpf以上
赤血球・白血球円柱
④腎生検での診断
がある。
 増殖性ループス腎炎の症状には、新規発症の高血圧や浮腫があり、これらはds-DNA抗体値・低補体血症・蛋白尿・血尿・赤血球円柱などと関連する。腎生検では、ループス腎炎の診断を行う時には通常必要となる。ループス腎炎の腎症状は、黒人やヒスパニック・アジア人では、SLEと同時かやや遅れて発症する。黒人に発症するSLEは重症である事が多い。

 ❸その他の鑑別診断
 巣状分節性糸球体硬化症 Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)黒人に多い原発ネフローゼ症候群の原因で最も多い疾患。顕微鏡的血尿、高血圧、腎不全を来すが、赤血球円柱はFSGSでは稀である。
 IgA腎症 IgA nephropathy:IgA腎症は原則腎臓の病変だが、HIV感染症や慢性肝疾患、炎症性腸疾患、Celiac病などの疾患に二次性に合併することもある病態としても知られている。ただし、SLEとは関連せず、アジア人や白人男性で多いと報告されている。
 感染症後糸球体腎炎 Postinfectious glomerulonephritis(PIGN):感染症後糸球体腎炎は、感染によって惹起される免疫疾患で、免疫グロブリンと活性化補体蛋白が、糸球体に沈着し、サイトカイン経路を活性化させることで発症する。ネフローゼ全体の6%を占めるが、関節炎や口腔潰瘍、血球減少は説明できない。

Key Point
✓ 増殖性ループス腎炎の症状には、新規発症の高血圧や浮腫があり、これらはds-DNA抗体値や低補体血症、蛋白尿、血尿、赤血球円柱などと関連する。

Contreras G, Lenz O, Pardo V, et al. Outcomes in African Americans and Hispanics with lupus nephritis. Kidney Int. 2006;69(10):1846-1851. PMID: 16598205

 

MKSAP 16: Medical Knowledge Self-Assessment Program

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MKSAP for Students 5

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