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栃木県の総合内科医のブログ

栃木県内の総合病院内科の日々のカンファレンス内容や論文抄読会の内容をお届けします。内容については、できる限り吟味しますが、間違いなどありましたら是非ご指摘ください。また、内容の二次利用については自己責任でお願いします。

MKSAP:右上肢の筋力低下/妊娠中にケニアへ/IBD関連関節炎の管理/原発性卵巣機能不全の診断

MKSAPまとめます。
カリブ海の次はケニアですか!GO!GO!

 

右上肢の筋力低下
Right arm weakness

❶症例 

 60歳男性。4ヶ月前から徐々に進行してきた右手の筋力低下。電気工としてワイヤーを扱ったり、工具を持ったりするのが難しくなってきている。しびれや痛みは自覚していない。
 バイタル正常。右腕の線維束攣縮と母指球筋の萎縮があり、第1指間が明らかである。右握力低下、指の外転筋に4/5の筋力低下、母指の外転筋と背側骨間筋に3/5の筋力低下がある。右上肢の腱反射は指の屈曲を伴って3+と亢進しており、左上肢と両下肢は正常。感覚障害なし。

 本患者の診断は?
A.  ALS(筋委縮性側索硬化症)
B.  手根管症候群  
C.  頸椎症性神経根症
D.  神経痛性筋委縮症


 筋萎縮性側索硬化症ALS
 この患者の症状は初期のALSで説明でき、症状が限局的だと診断に難渋する。ALSでは他の誘因なく上位運動ニューロン(UMN)徴候と下位運動ニューロン(LMN)徴候が組み合わさることが特徴的である。UMN徴候には痙縮、トーヌス亢進、腱反射亢進、病的反射があり、UMN徴候には、線維束攣縮、筋委縮、トーヌス低下、腱反射減弱が含まれる。筋力低下はUMN、LMNどちらの障害でも起こるが、LMNがより強い。筋委縮は主にLMN障害で起こるが、脳梗塞や脊髄損傷後、長期間経つとUMN障害でも起こりうる。右上肢の反射亢進や非対称性を見ると、脳や脊髄のUMN障害を考えるが、LMN徴候も同時に認めているとALSが疑われる。

❸その他の選択肢
手根管症候群正中神経の圧迫によって起こり、感覚障害や母指球筋の筋委縮を起こすが、UMN徴候を呈することはない。
頸椎症性神経根症:同様に頚椎症はLMN障害であり、脊髄の圧迫なしに腱反射が亢進することはない。 
神経痛性筋委縮症:神経痛性筋委縮症は腕神経叢の炎症と考えられており、原因不明であるが自己免疫疾患とされる。典型的な症例では、夜間覚醒を伴うようなひどい痛みから始まり、腕神経叢領域に筋力低下を認める。痛みは数週間持続する。本症例では痛みや感覚障害がないため除外される。

Key Point
✓ ALS上位運動ニューロン(UMN)徴候と下位運動ニューロン(LMN)徴候が組み合わさることが特徴的

Bedlack RS. Amyotrophic lateral sclerosis: current practice and future treatments. Curr Opin Neurol. 2010;23(5):524-529. PMID: 20613515

 

  

妊娠中にケニアへ
Traveling to Kenya

❶症例
 32歳の妊娠5ヶ月の女性が海外旅行前の評価目的で来院した。職業はフォトジャーナリスト。3週間以内にケニアの田舎へ10日間の旅行を予定している。現在出産前のビタミン内服を行っている。
 バイタルを含め、身体所見上異常はない。DEETを使用し、蚊に刺されないよう助言されている。

 マラリアの予防内服として適切なのはどれか?
A. 
 アトバコン
B.  クロロキン
C.  ドキシサイクリン
D.  メフロキン


 ❷妊娠中のマラリア予防 

 メフロキンによる予防が必要である。妊娠中のマラリア感染は母児ともにかなり危険であるため、出産までマラリア流行地域への渡航を控えるよう助言するべきである。しかし、渡航が避けられない場合はメフロキンによる予防が第2-3期の妊娠には安全であり、クロロキン耐性のマラリアが発生している地域への渡航の際は推奨される。第1期での安全性は証明されていない。

❸その他の選択肢
アトバコン:クロロキン耐性のマラリア予防に適しているが、データ不足のため妊娠中は推奨されない。
クロロキン:アフリカに蔓延しているクロロキン耐性の熱帯熱マラリアをかん考えると、クロロキンでは妊娠中でも安全とは言え不十分である。
ドキシサイクリン:すべてのマラリア属に効果があるが、妊娠中は投与できない。副作用として、骨形成や器官形成の抑制、歯牙着色がある。

Key Point
✓ 妊娠中のマラリア予防はメフロキン

Schlagenhauf P, Petersen E. Malaria chemoprophylaxis: strategies for risk groups. Clin Microbiol Rev. 2008;21(3):466-472. PMID: 18625682

 

 

IBD関連関節炎の管理
Manage peripheral manifestations of inflammatory bowel disease-associated arthritis

❶症例
 26歳女性が、3ヶ月前からの血便としぶり腹で来院。2ヶ月前に潰瘍性大腸炎と診断され、5-ASA製剤が開始された。3週間前からの左膝と両踵部の疼痛もある。市販薬のイブプロフェンを使用したが、血便がひどくなった。
 バイタルは正常。腹部は全体的に柔らかく、筋性防御反応はないが、腸蠕動音は亢進していた。左膝と両側踵には、腫脹、圧痛と他動による疼痛も認めた。 関節液は、炎症性関節炎の所見であり、グラム染色・結晶・培養は陰性であり、レントゲンも異常所見はなかった。

 次のうち最も適切な長期治療薬はどれか?
A.  エタネルセプト
B.  メソトレキサー
C.  プレドニン
D.  スルファサラジン

 IBD関連関節炎
 炎症性腸疾患の腸管症状と関節症状の両方に効くため、IBD関連関節炎の治療には、スルファサラジンを使用する。 四肢の関節炎にはNSAIDsが1st choiceと考えられているが、NSAIDsはこの患者のように腸管炎症を悪化させてしまうこともある。血便と関節炎の症状がある場合はスルファサラジンが良いと考えられる。

❸その他の選択肢
TNFα阻害薬:TNF-α阻害薬は非生物学的DMARDsを使用してもレントゲンで所見があるような末梢関節炎もしくは脊椎関節炎に効果がある。エタネルセプトはIBDの末梢・脊椎関節炎に効果があるが、腸管症状には効果がない。 インフリキシマブやアドリムマブ、セルトリズマブ ペゴールは関節症状と腸管症状の両方に効果がある。
メソトレキサート:
メソトレキセートはスルファサラジンの治療で効果がない場合に使用されるが、有効であるとのエビデンスはない。
プレドニンプレドニンのようなコルチコステロイドは副作用のために、一般的に短期治療として推奨され、他の治療薬が禁忌であったり、効果がなかったりした場合に長期使用される。

Key Point
✓ スルファサラジンは炎症性腸疾患関連の関節炎の治療である。

De Vos M. Joint involvement in inflammatory bowel disease: managing inflammation outside the digestive system. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2010;4(1):81-89. PMID: 20136591

 

 

原発性卵巣機能不全の診断
Diagnose the cause of primary ovarian insufficiency

❶症例
 18歳の女性。12歳で初潮を迎えたが、以降月経が来ない。既往歴、薬剤歴はなく、甲状腺機能低下症の家族歴以外は特記事項なし。 身体所見はバイタルに異常なし。BMI 22 (身長147.3 cm、体重48.6 kg) 視野、甲状腺、骨盤の診察では異常なし。FSHは初回測定で53 mU/mL (53 units/L)、2回目は62 mU/mL (62 units/L)であった。TSHホルモンはヒト絨毛性ゴナドトロピンとプロラクチン値は正常であった。

 本患者で診断のための次の検査はどれか?
A.  核型を調べる
B.  骨盤超音波検査
C.  プロゲステロン負荷試験
D.  エストラジオール測定

 ❷原発性卵巣機能不全
 この患者は一次性卵巣機能不全であり、ターナー症候群を否定しないといけないため、核型を知ることが必要である。 無月経の状態で2回FSHが高値であり、原発性卵巣機能不全と診断される。もしターナー症候群の可能性があれば、エストロゲンの欠損を治療しなければならない。この疾患は、複数の心血管奇形や甲状腺の自己免疫疾患とも関連がある。心臓の画像や腎臓の超音波検査の思考することが推奨される。ターナー症候群の身体的特徴のうち、低身長という点でこの患者にも当てはまる。

❸その他の選択肢
骨盤超音波検査FSHが高値であるため、無月経の原因は卵巣からのエストラジオールの産生低下であり、骨盤超音波検査は不要である。
プロゲステロン負荷試験:
プロゲステロン負荷試験は、エストロゲンの産生の異常を明らかにするための検査である。検査値と臨床症状は、この患者はエストロゲンが低値であることを示しており、プロゲステロン負荷試験を行っても新しい情報は得られない。
エストラジオール測定:FSH低値である事は、エストロゲンが低値であるということを示しており、エストラジオールを測定しても新しい情報は得られない。

Key Point
✓ 原発性卵巣機能不全がある女性には、核型を調べて、ターナー症候群を否定すべきである。

Nelson LM. Clinical practice. Primary ovarian insufficiency. N Engl J Med. 2009;360(6):606-614. PMID: 19196677

 

MKSAP for Students 5

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MKSAP 16: Medical Knowledge Self-Assessment Program (Set of 2 Parts)

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