栃木県の総合内科医のブログ

栃木県内の総合病院内科の日々のカンファレンス内容や論文抄読会の内容をお届けします。内容については、できる限り吟味しますが、間違いなどありましたら是非ご指摘ください。また、内容の二次利用については自己責任でお願いします。

症例:46歳女性 顔貌変化 ライオン様顔貌

case reportこれは分からなかったなあ。
実際にこんな主訴でいらっしゃったらどう考えるか?
勉強になります。

症例:46歳女性 顔貌変化 ライオン様顔貌

BMJ 2018;360:j5605 doi: 10.1136/bmj.j5605 (Published 11 January 2018)

 46歳の女性が血算異常で紹介となった。血算は白血球 20000/L(正常 4000-10000/L)、Hb 6.8g/dL、血小板 7.9万/L(14-45万/L)だった。
 病歴を確認すると、6か月前から徐々に顔面の変形が見られる様になり、それによって社会的に孤立してしまったとのことだった。貧血によって疲労感が強く傾眠状態となったため病院を受診された。

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(本文より引用)

質問. 診断は

 

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診断:急性白血病(Leonine Facies)

解説・経過:
 臨床的にライオン様顔貌だった。鑑別診断として、ハンセン病、全身性アミロイドーシス、皮膚リンパ腫、白血病が挙げられる。
 骨髄生検で急性単核球性白血病と診断した。頬の皮膚生検では、悪性腫瘍の浸潤が認められ、白血病による骨髄外浸潤と考えられた。シタラビンとダウノルビシンによる化学療法を開始し、治療5日目に顔貌の改善が得られた。

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(本文より引用)
 Leonine顔貌などの顔貌変化は白血病の徴候であり、急性単球性白血病の稀な症状である。皮膚生検で容易に診断可能であり、治療によって速やかに可逆的な病変である。